32歲的郭先生可謂命運(yùn)多舛：因患有先天性恥骨聯(lián)合分離膀胱外翻，出生至今還離不開(kāi)尿不濕；本應(yīng)聯(lián)合的恥骨分離達(dá)102mm，讓許多醫(yī)生望而卻步；更為不幸的是，外翻的膀胱發(fā)生癌變，導(dǎo)致病情不斷惡化，病痛成為壓在他和家人心頭的巨石。
近日，在中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院專(zhuān)家的幫助下，他的命運(yùn)迎來(lái)轉(zhuǎn)折。醫(yī)院大外科主任倪江東教授介紹，郭先生是先天性恥骨聯(lián)合分離合并膀胱外翻患者中恥骨分離度最大、唯一發(fā)生膀胱癌變者，而所采用的手術(shù)方式，亦是首創(chuàng)。
罕見(jiàn)：復(fù)雜病情占據(jù)三個(gè)“世界第一”
郭先生是邵陽(yáng)武岡人，自幼便發(fā)現(xiàn)肚臍下方有一團(tuán)紅色翻出肉團(tuán)，而且無(wú)法自主排尿。10年前，曾到醫(yī)院就診，被診斷為膀胱外翻，但由于家庭經(jīng)濟(jì)和病情復(fù)雜等原因，郭先生一直沒(méi)有就醫(yī)，直到前不久出現(xiàn)腰腿酸痛的癥狀，日常生活嚴(yán)重受到影響，才選擇來(lái)湘雅二醫(yī)院就診，并入院治療。
經(jīng)過(guò)一系列檢查和文獻(xiàn)檢索，醫(yī)生們發(fā)現(xiàn)，類(lèi)似于郭先生病例，大部分發(fā)生此類(lèi)疾病的患者在成年之前，會(huì)由于泌尿系統(tǒng)逆行感染等相關(guān)并發(fā)癥而死亡。在國(guó)內(nèi)外有報(bào)道的病例中，年齡最大的也只有29歲。因此，郭先生是患有先天性恥骨聯(lián)合分離合并膀胱外翻患者中世界第一位邁入“而立”之年者。進(jìn)一步檢索還發(fā)現(xiàn)，郭先生是同類(lèi)患者中，第一位恥骨分離距離達(dá)到102mm者；第一位發(fā)生膀胱癌變者。
手術(shù)：多科專(zhuān)家共同操刀共同完成
病情的罕見(jiàn)無(wú)疑增加了治療的難度，經(jīng)過(guò)科內(nèi)討論和全院大會(huì)診，對(duì)患者的病情及身體機(jī)能進(jìn)行嚴(yán)謹(jǐn)、仔細(xì)的分析，專(zhuān)家們一致認(rèn)為，現(xiàn)在是手術(shù)的最佳時(shí)期，癌細(xì)胞暫未發(fā)生轉(zhuǎn)移，同時(shí)，患者處于青壯年時(shí)期，身體素質(zhì)較好。如果手術(shù)成功，將大大改善患者生活質(zhì)量，延長(zhǎng)患者生命。
手術(shù)方案確定后，骨科采用計(jì)算機(jī)輔助設(shè)計(jì)(CAD)技術(shù)，對(duì)恥骨缺損處進(jìn)行三維重建，事先定做了一個(gè)與患者骨盆完全吻合的鈦網(wǎng)補(bǔ)片，各相關(guān)科室積極完善了各種術(shù)前準(zhǔn)備。3月26日，醫(yī)院多學(xué)科專(zhuān)家精心配合，對(duì)患者的各種畸形給予最專(zhuān)業(yè)的手術(shù)治療。
術(shù)中，泌尿外科采用了患者進(jìn)行膀胱全切，用回腸代替膀胱。骨科用配套鈦釘在骨盆恥骨支和坐骨支上固定預(yù)制的補(bǔ)片之后，將腹直肌止點(diǎn)及腹壁補(bǔ)片縫合。普外科通過(guò)腹部網(wǎng)片修復(fù)疝口和腹壁缺損。
9小時(shí)后手術(shù)順利完成。在ICU觀察48小時(shí)之后，3月29日，患者各項(xiàng)生命體征平穩(wěn)，精神狀態(tài)良好，轉(zhuǎn)回了骨科普通病房。目前，他已經(jīng)能夠進(jìn)食半流汁，并下床活動(dòng)，再經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的康復(fù)治療將可出院。
提醒：強(qiáng)化孕期檢查可減少畸形發(fā)生
倪江東教授介紹，郭先生術(shù)后基本可恢復(fù)正常生活。恥骨聯(lián)合分離在臨床上并不少見(jiàn)，常常由于創(chuàng)傷或者妊娠等原因造成，但單純的先天性恥骨聯(lián)合分離比較罕見(jiàn)，其常常合并有先天性膀胱外翻，形成一種先天性復(fù)合畸形，且發(fā)生率、存活率均很低，大部分都會(huì)在成年之前因泌尿系統(tǒng)逆行感染等相關(guān)并發(fā)癥在去世。郭先生之所以比其他患者更頑強(qiáng)，活到了現(xiàn)在，主要是因?yàn)樗眢w其他部分機(jī)能較好。
同時(shí)，他也提醒廣大市民，提高優(yōu)生優(yōu)意識(shí)，加強(qiáng)孕前及孕期檢查與保健，有利于降低出生畸形率。同時(shí)，如果小孩出生后，發(fā)現(xiàn)有這種畸形，應(yīng)該盡早到正規(guī)醫(yī)院就醫(yī)，避免病情惡化。(紅網(wǎng)）