30歲的小伙張兵（化名）近日在東南大學(xué)附屬中大醫(yī)院呼吸科被確診患上罕見的“肺泡蛋白沉積癥”，200萬人中才有1個人遇上這種病。肺泡表面分泌的蛋白樣物質(zhì)堵住了氣泡導(dǎo)致呼吸困難，如果不及時處理很可能因呼吸衰竭而危及生命。
罕見：蛋白物質(zhì)填滿雙肺
30歲的小伙子張兵家住蘇北農(nóng)村，一個多月前受涼后開始?xì)獯眢w活動的時候會嚴(yán)重些，休息一段時間后能緩解，氣喘的同時還會干咳。早上起床會感覺喉嚨不舒服，有痰咳不出。到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，醫(yī)生對他施以抗感染治療，癥狀沒有得到改善，還是氣喘。于是，家人領(lǐng)著張兵到南京一家大醫(yī)院治療，醫(yī)生診斷可能是“肺泡蛋白沉積癥”，也就是俗稱的“蛋白肺”，但治療還是沒有明顯的效果。后來，張兵經(jīng)人推薦來到中大醫(yī)院治療。
據(jù)呼吸科孫思慶副主任醫(yī)師介紹，張兵入院后通過做胸片、CT以及活檢發(fā)現(xiàn)，兩肺炎性和兩肺間質(zhì)纖維化，正常人的肺在片子上顯示是黑色的，張兵的肺竟然變成了“白肺”，肺泡表面分泌的大量蛋白樣物質(zhì)填滿了雙肺，呼吸變的困難，出現(xiàn)了氣喘、咳嗽等一系列癥狀。根據(jù)癥狀和檢查結(jié)果，專家診斷張兵患上了肺泡蛋白沉積癥。
治療：肺里洗出2萬毫升黃色液體
孫思慶副主任醫(yī)師告訴記者，目前針對“蛋白肺”這一疾病最有效的治療方法就是大容量的全肺灌洗。
之后，醫(yī)院為張兵進(jìn)行了右肺灌洗術(shù)，大約洗出10000毫升有蛋白物質(zhì)沉淀的液體。灌洗結(jié)束后，張兵感覺呼吸順暢多了，氣喘和咳嗽也得到緩解。過了幾日，醫(yī)生酌情為他進(jìn)行了左肺的灌洗，又洗出了約10000毫升黃色液體，雙肺總共洗出20000毫升左右的黃色渾濁液體，裝進(jìn)500毫升的玻璃瓶里要裝40瓶。
病因：尚不明確，或是基因缺乏
孫思慶副主任醫(yī)師指出，肺泡蛋白沉積癥的病因目前還不明確。由于“蛋白肺”病人的肺泡中沉積了大量的蛋白樣物質(zhì)，有人就懷疑是吃了過量富含蛋白質(zhì)的食物導(dǎo)致的，還有人懷疑是感染、吸入了粉塵等。專家表示這些說法都缺乏直接有力的證據(jù)，目前考慮“蛋白肺”可能與基因缺乏有關(guān)，沒有相關(guān)的有效預(yù)防辦法，只能提醒大家一旦出現(xiàn)呼吸不暢、氣喘咳嗽這些不適癥狀最好立即就醫(yī)，及時治療。 通訊員 錢鈺玲
揚(yáng)子晚報記者 楊甜子